CHERLANDINE PIERRE 2-11-2836
CATHIANA VOLTAIRE 2-12-0969
SONY ALMAZOR 1-12-1857
GABRIEL JOSEPH 1-10-1974
INMUNNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
Las enfermedades de la Inmunodeficiencia se han definido tradicionalmente como defectos en el revelado y la función de las células de T y de B, las células primarias del determinante de la inmunidad celular y humoral específica respectivamente. Sin Embargo, se ha puesto cada vez más de manifiesto que los mecanismos inmunes naturales contribuyen grandemente a la defensa del huésped, actuando sola o aumentando reacciones específicas de T y del Linfocito B.
Hay también muchas condiciones que presentan de una forma idéntico a los desordenes primarios heredados de la inmunodeficiencia (PID), pero es causado por defectos detectados tales como somáticas.
Función Normal del sistema inmune
El sistema inmune detecta y elimina los antígenos del no-uno mismo, tales como bacterias y virus.
La inmunidad Natural es no específica, y es mediada por los neutrófilos y los macrófagos que responden a las señales inflamatorias y celulares locales del daño. Estas señales consisten en los antígenos presentes en la superficie el patógeno, que se conservan entre especie, así como las moléculas tensión-inducidas que release/versión por el ordenador principal como parte de su reacción a la inflamación, a la infección o a otros tipos de enfermedad.
Inmunodeficiencia Primaria
La inmunodeficiencia Primaria puede ser clasificada como sigue:
Inmunodeficiencia Heredada
Desordenes Heredados del Linfocito B
Este el llevar a las infecciones tempranas severas y a menudo muerte como resultado de tejido linfoide marcado reducido en el cuerpo. Los defectos Genéticos en el revelado del Linfocito B son responsables de estas condiciones, y los 85% de pacientes con el revelado temprano defectuoso del Linfocito B tienen mutaciones de Btk, que causa agammaglobulinemia X-Conectado o el agammaglobulinemia de Bruton.
Desordenes Heredados del Linfocito T
Éstos causan generalmente candidiasis oportunistas periódicas.
Inmunodeficiencia Detectada
La Inmunodeficiencia puede también ser una condición detectada, debido a las infecciones, las malignidades y los desordenes metabólicos que interfieren con la producción o la función normal de células inmunes. Algunas causas importantes de la inmunodeficiencia detectada incluyen infecciones con el VIH, el citomegalovirus o el sarampión; dyscrasias de la sangre tales como anemia aplástica o leucemia; y condiciones metabólicas tales como diabetes mellitus, o insuficiencia renal.
Síntomas de la inmunodeficiencia
La Inmunodeficiencia se debe sospechar si los síntomas tales como infecciones bacterianas periódicas de los oídos, de los sinos o de los pulmones; reacción pobre a la terapia antibacteriana y a la recuperación demorada; o infecciones oportunistas; esté presente.
Complicaciones
La Inmunodeficiencia puede dar lugar a:
Enfermedades Persistentes o periódicas, especialmente infecciones
Riesgo Creciente de ciertos cánceres o tumores
Diagnosis y tratamiento
Una variedad de pruebas pueden ser necesarias diagnosticar un desorden de la inmunodeficiencia.
Éstos incluyen:
Niveles de complemento de la Sangre,
Prueba del VIH
Niveles de la InmunogloSangre o electroforesis de la orina para medir niveles y tipos del anticuerpo
Análisis Blancos del recuento celular y de la función del neutrófilo
Análisis del Cytokine después del estímulo
Asays de la cuenta y de la proliferación del Linfocito
El Tratamiento es prevención dirigida y tratar de enfermedades infecciosas. Implica cuarentena de pacientes con infecciones o quién han recibido vacunas vivas.
El tratamiento antimicrobiano Agresivo y temprano es necesario en caso de la infección, que puede requerir la continuación de antibióticos o de antifungals a largo plazo prevenir la reinfección.
El repuesto de IgG es esencial en todos los desordenes del Linfocito B y muchos pacientes con desordenes combinados. La restauración de la función inmune es la meta en los desordenes del Linfocito T. El trasplante Así HLA-correspondido con de la célula madre es el patrón oro para el tratamiento de niños con SCID, con un índice de éxito de 75 al 90%.
Las drogas, los interferones, y el splenectomy Antivirus son todas las opciones que pueden ser útiles en diversas situaciones.bina
Sangre o electroforesis de la orina para medir niveles y tipos del anticuerpo
Análisis Blancos del recuento celular y de la función del neutrófilo
Análisis del Cytokine después del estímulo
Asays de la cuenta y de la proliferación del Linfocito
El Tratamiento es prevención dirigida y tratar de enfermedades infecciosas. Implica cuarentena de pacientes con infecciones o quién han recibido vacunas vivas. El tratamiento antimicrobiano Agresivo y temprano es necesario en caso de la infección, que puede requerir la continuación de antibióticos o de antifungals a largo plazo prevenir la reinfección.
El repuesto de IgG es esencial en todos los desordenes del Linfocito B y muchos pacientes con desordenes combinados. La restauración de la función inmune es la meta en los desordenes del Linfocito T. El trasplante Así HLA-correspondido con de la célula madre es el patrón oro para el tratamiento de niños con SCID, con un índice de éxito de 75 al 90%.
Las drogas, los interferones, y el splenectomy Antivirus son todas las opciones que pueden ser útiles en diversas situaciones.
LINFOCITOS T
Los linfocitos T o células T son un tipo de célula blanca de la sangre presente en el cuerpo humano. El nombre es la abreviatura de células del timo, el órgano en el que este tipo de glóbulo blanco madura. Estas células son importantes en el mantenimiento del cuerpo del sistema inmunológico y son fundamentales en la lucha contra las sustancias invasoras dañinas.
Cuando un virus u otro invasor entra en el sistema de una persona, el cuerpo tiene una respuesta inmunológica.
Ciertas células tienen receptores que pueden identificar una sustancia de ataque, y pueden activar diferentes células en el cuerpo para buscar y destruir invasores dañinos. Las personas con un sistema inmune fuerte suelen tener una alta cantidad de células blancas de la sangre y las células T.
Los pacientes con enfermedades autoinmunes o que sufren de cáncer son con frecuencia objeto de recuento de células sanguíneas que pueden decir los médicos que tan bien estas y otras células útiles están sobreviviendo y luchando contra su enfermedad.
Hay dos tipos principales de linfocitos T y cada uno desempeña un papel separada en el sistema inmune.
Células T asesinas buscar el cuerpo de las células infectadas por los antígenos. Cuando un asesino de células T reconoce un antígeno unido a una célula del cuerpo, que se adhiere a la superficie de la célula infectada. A continuación, segrega los productos químicos tóxicos en la célula, matando tanto el antígeno y la célula infectada.
Células T auxiliares liberan una sustancia química, llamada una citoquina, cuando es activado por un antígeno. Estas sustancias químicas luego estimulan los linfocitos B para comenzar su respuesta inmune. Cuando una célula B se activa, produce proteínas que combaten antígenos, llamadas anticuerpos. Los anticuerpos son específicos para un único antígeno, por lo que hay muchos tipos de células B en el cuerpo.
Hay varios tipos diferentes de células T en el cuerpo, cada uno con una función específica. Células T auxiliares son capaces de dividirse y ayudar en la totalidad del cuerpo rápidamente inmunidad respuesta al ataque por la creación de una proteína útil llamada de citoquinas. Otro tipo, a menudo llamado una célula de memoria, ayuda a que el cuerpo recuerde a luchar contra las infecciones de repetición, lo que impide a una persona de la captura de la misma enfermedad más de una vez.
Uno de los tipos más útiles de estas células también lleva un gran inconveniente. Células citotóxicas trabajan para destruir tumores o células mutadas, al igual que los soldados repeler a un invasor. Por desgracia, en los trasplantes de este tipo de célula puede identificar erróneamente un órgano trasplantado como una amenaza y atacarla. Células citotóxicas son considerados uno de los principales factores en el rechazo al trasplante.
Las células T se consideran de suma importancia en la lucha contra las enfermedades autoinmunes, en especial en los casos de Virus de Inmunodeficiencia Humana ( VIH ) y el Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida (SIDA). Muchos de los tratamientos actualmente en uso para estos virus implican la estimulación de la producción de estas células y su respuesta con el fin de luchar contra los efectos perjudiciales de estas condiciones. De origen natural las células T “asesinas” no son capaces de luchar eficazmente el VIH, por lo que los científicos han desarrollado una variedad de técnicas para mejorar las células y hacer que los receptores de las células más sensibles a este virus mortal.
Linfocitos
Los linfocitos son uno de los principales tipos de células inmunitarias. Los linfocitos se dividen principalmente en células B y T.
Los linfocitos B producen anticuerpos, proteínas (gamma-globulinas), que reconocen sustancias extrañas (antígenos) y se unen a ellas. Los linfocitos B (o células B) están programados para hacer un anticuerpo específico. Cuando una célula B se encuentra con su antígeno desencadenante, ésta produce muchas células grandes conocidas como células plasmáticas. Cada célula plasmática es esencialmente una fábrica para producir anticuerpos. Un anticuerpo corresponde a un antígeno de la misma manera que una llave lo hace con su cerradura. Siempre que el anticuerpo y el antígeno se corresponden, el anticuerpo marca el antígeno para su destrucción. Los linfocitos B no pueden penetrar en las células, de manera que el trabajo de atacar estas células diana se deja a los linfocitos T.
Los linfocitos T son células que están programadas para reconocer, responder a y recordar antígenos. Los linfocitos T (o células T) contribuyen a las defensas inmunitarias de dos formas principales. Algunos dirigen y regulan las respuestas inmunes. Cuando son estimulados por el material antigénico presentado por los macrófagos, las células T forman linfocinas que alertan a otras células. Otros linfocitos T pueden destruir células diana (dianocitos) al entrar en contacto directo con ellas.
Macrófagos
Los macrófagosson la primera línea de defensa del cuerpo y cumplen muchas funciones. Un macrófago es la primera célula en reconocer y envolver sustancias extrañas (antígenos). Los macrófagos descomponen estas sustancias y presentan las proteínas más pequeñas a los linfocitos T. (Las células T están programadas para reconocer, responder a y recordar antígenos.) Los macrófagos también producen sustancias llamadas citocinas que ayudan a regular la actividad de los linfocitos.
Células dendríticas
Las células dendríticas se conocen como el tipo de célula más eficiente en la presentación de antígenos, y tienen la capacidad de interactuar con las células T e iniciar una respuesta inmune. Las células dendríticas están recibiendo cada vez más atención científica y clínica debido a su función clave en la respuesta inmune y su posible uso en las vacunas antitumorales.
Leucocitos
Hay diferentes tipos de leucocitos que forman parte de la respuesta inmune. Los granulocitos neutrófilos son las células inmunitarias más comunes del cuerpo. En una infección, su número aumenta rápidamente. Son los principales componentes del pus y se encuentran alrededor de las inflamaciones más comunes. Su función es ingerir y destruir el material extraño. Los basófilos y eosinófilos son leucocitos que contienen grandes gránulos dentro de la célula. Estos interactúan con determinados materiales extraños. Un aumento de su actividad puede provocar una reacción alérgica.
Los linfocitos T son células que están programadas para reconocer, responder a y recordar antígenos. Los linfocitos T (o células T) contribuyen a las defensas inmunitarias de dos formas principales. Algunos dirigen y regulan las respuestas inmunes. Cuando son estimulados por el material antigénico presentado por los macrófagos, las células T forman linfocinas que alertan a otras células. Otros linfocitos T pueden destruir células diana (dianocitos) al entrar en contacto directo con ellas.
Macrófagos
Los macrófagosson la primera línea de defensa del cuerpo y cumplen muchas funciones. Un macrófago es la primera célula en reconocer y envolver sustancias extrañas (antígenos). Los macrófagos descomponen estas sustancias y presentan las proteínas más pequeñas a los linfocitos T. (Las células T están programadas para reconocer, responder a y recordar antígenos.) Los macrófagos también producen sustancias llamadas citocinas que ayudan a regular la actividad de los linfocitos.
Células dendríticas
Las células dendríticas se conocen como el tipo de célula más eficiente en la presentación de antígenos, y tienen la capacidad de interactuar con las células T e iniciar una respuesta inmune. Las células dendríticas están recibiendo cada vez más atención científica y clínica debido a su función clave en la respuesta inmune y su posible uso en las vacunas antitumorales.
Leucocitos
Hay diferentes tipos de leucocitos que forman parte de la respuesta inmune. Los granulocitos neutrófilos son las células inmunitarias más comunes del cuerpo. En una infección, su número aumenta rápidamente. Son los principales componentes del pus y se encuentran alrededor de las inflamaciones más comunes. Su función es ingerir y destruir el material extraño. Los basófilos y eosinófilos son leucocitos que contienen grandes gránulos dentro de la célula. Estos interactúan con determinados materiales extraños. Un aumento de su actividad puede provocar una reacción alérgica.